За бесплодием могут стоять врожденные пороки развития половых органов как у женщин, так и у мужчин. Некоторые стигмы эмбриогенеза позволяют забеременеть и выносить ребенка, такие как удвоение влагалища, седловидная матка, но, например, аплазия и атрезия влагалища или матки несовместимы с наступлением гестации.
Содержание
Причины
Код по МКБ 10:
- Q51 – врожденные пороки развития тела матки и шейки;
- Q52 – другие врожденные аномалии гениталий.
Точные причины неясны, но риск повышен у женщин с:
- профессиональными вредностями;
- пагубными привычками – курение, алкоголь, наркотики;
- перенесенными вирусными инфекциями в сроке 8-16 недель беременности.
Непроходимость влагалища и шейки матки
Под непроходимостью этих структур понимают аплазию – когда отсутствует часть органа или весь, и атрезию – имеется перегородка не менее 2 см. Эти дефекты способствуют задержке менструальных выделений с наступлением полового созревания, а в последующем – препятствуют половой жизни.
Выделяют такие виды непроходимости влагалища и шейки матки:
- атрезия девственной плевы, влагалища (полная, свищевая), цервикального канала;
- аплазия влагалища верхнего, среднего, средненижнего отдела или тотальная; шейки.
Симптомы
Полная или частичная атрезия влагалища и шейки матки манифестирует с менархе, когда крови и отторгшийся эндометрий остается внутри. Формируется гематокольпас или гематометра. Это сопровождается:
- боли с периодичностью в месяц;
- чем ниже расположена атрезия, тем меньше выражен болевой синдром;
- тяжесть и распирание внизу живота;
- затруднение мочеиспускания.
Значительные размеры гематокольпоса даже могут сдавливать рядом находящиеся органы – мочевой пузырь и мочеточники. Это приводит к нарушению мочеиспускания. Из-за гематокольпоса развивается застой мочи и расширение мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек.
При атрезии цервикального канала или аплазии шейки матки симптоматика та же. Гематометра приводит к рефлюксу крови в брюшную полость с клиникой раздражения брюшины – сильные боли, напряжение мышц живота.
В случае неполной атрезии влагалища (свищевая форма) зачастую развивается восходящая инфекция во время месячных – при сообщении с внешней средой кровь быстро инфицируется. Затем гной поднимается и «вызывает» пиометру, проникает в брюшную полость с развитием перитонита. Присоединяются такие симптомы воспаления:
- повышение температуры тела до фебрильных значений;
- ухудшение общего состояния;
- пальпируется объемное образование в брюшной полости;
- брюшная стенка напряжена;
- глубокая пальпация недоступна.
Диагностика
Зачастую диагноз ставится ошибочно, когда девочка-подросток обращается со спастическими или ноющими болями внизу живота. Это приводит ее в отделение хирургии с подозрением на острый аппендицит. Задержка мочи и кровь или гной при мочеиспускании указывает на патологию мочевой системы, хотя более подробный осмотр и диагностика позволит заподозрить пороки развития половых органов.
Чтобы диагностировать атрезию или аплазию матки и влагалища:
- врач проводит осмотр;
- ректально-абдоминальное исследование;
- УЗИ половых органов;
- зондирование влагалища;
- при необходимости используют МРТ.
Преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. При пальпации определяется объемное образование – гематокольпос. Он плохо смещается руками, чем и отличается от кисты яичника, находится перед маткой.
Лечение
Основа лечения пороков половых органов – реконструктивная операция, которая подразумевает восстановление проходимости половых путей, сохранение целостности мочевого пузыря и прямой кишки.
Атрезия девственной плевы рассекается крестообразно под общим наркозом. Проводится «очистка» полости влагалища, для гемостаза на сутки вставляется тампон, пропитанный перекисью водорода, аминокапроновой кислотой или другим гемостатиком. На протяжении недели производится промывание антисептиками.
При аплазии части влагалища проводят реконструктивную пластическую операцию. Дефекты закрывают собственными рядом расположенными тканями. Если тканевого материала недостаточно, то выполняют расширение гематокольпоса: выжидательная тактика еще на 2-4 менструальных цикла, когда кровь сама растягивает ткани, для этого также актуальны эстрогенсодержащие мази.
У женщин с аплазией шейки матки или влагалища осуществляют гистерэктомию и кольпопоэз.
Прогноз
При частичной атрезии влагалища, девственной плевы при своевременно выполненной операции девушка может беременеть и иметь детей. Аплазия матки, шейки несопоставима с гестацией.
Синдром Рокитанского-Кюстера
Тяжелая аномалия развития половых органов девочки – аплазия матки и влагалища (полное отсутствие). Вместо этих структур, определяется соединительнотканный тяж, не несущий никаких функций. Основные жалобы:
- отсутствие менструации;
- невозможность половой жизни.
При первичном общем осмотре телосложение девочки физиологично, половое развитие в норме. При обследовании выявляется полное отсутствие матки и влагалища. Яичники определяются.
В качестве лечения аплазии матки и влагалища выполняется операция по формированию неовлагалища. Беременность при таком пороке развития невозможна. Женщинам с патологией рекомендуют воспользоваться суррогатным материнством.
Удвоение
Основными формами удвоенного влагалища и матки являются:
- удвоение матки и влагалища;
- удвоенная матка с аплазией одного из влагалищ;
- двурогая матка – с замкнутым рогом и седловидная;
- матка с полной или неполной перегородкой.
Симптомы
При полном удвоении матки и влагалища, двурогой и седловидной матке, наличии перегородки никаких симптомов не будет, поскольку ток менструальной жидкости не страдает. Обнаружить эту патологию могут в результате оперативных вмешательств по поводу иных процессов, при УЗИ-исследовании.
При таком пороке развития половых органов, как удвоение матки с аплазией одного влагалища, имеется препятствие оттоку менструальных выделений. Это приводит к симптоматике:
- распирающая боль при месячных внизу живота;
- при свищевом ходе формируется гнойное содержимое, которое выделяется из половых путей;
- не помогают обезболивающие и противовоспалительный препараты.
Если матка двурогая с замкнутым функционирующим рогом, то девушки отмечают развитие схваткообразных болей в период менструации. При осмотре добавочный рог определяется как болезненное малоподвижное образование.
Диагностика
Зачастую пороки развития женских половых органов с затруднением оттока менструальной крови вызывают ошибки при диагностике. Девушек отправляют на лапаротомию, неоправданно проводят травмирующие операции.
Пальпаторно можно определить объемное образование – гематокольпос – тугоэластичное, выпирает в полость полноценного влагалища. При осмотре выявляется удвоение влагалища, шейки матки.
УЗИ позволяет определить удвоение внутренних половых органов, величину гематокольпоса. Кроме того, при удвоении матки с частичной агенезией влагалища выявляется агенезия одной почки. А при удвоении с замкнутым рогом в 100% случаев обнаруживается аплазия почки на той же стороне. При гистероскопии визуализируются все структуры в полости матки.
Лечение
При пороках развития половых органов у девочек не проводят операций, кроме случаев препятствия оттоку менструации. При необходимости формируют анастомоз между слепо заканчивающимся влагалищем и нормальным. Если имеется функционирующий замкнутый рог матки – его удаляют.
Перегородку матки иссекают эндоскопическим доступом, при этом миометрий не страдает и рубец не формируется. Поэтому женщины после устранения перегородки способны самостоятельно выносить и родить ребенка.
Беременность и удвоение матки
При удвоении матки имеются механические препятствия для развития беременности, поэтому женщины страдают от бесплодия или невынашивания. Связано это с недостаточным объемом полости для полноценного роста плода, прикреплением эмбриона к перегородке, которая не обладает способностью питать зародыш.
В первом триместре риск самопроизвольного выкидыша повышается более 28-60% при перегородке в матке. При неполной перегородке матки проблем с беременностью и вынашиванием не возникает в 50% случаев, а сама перегородка становится диагностическим открытием при кесареве сечении или обследовании полости матки.
