Тромбоциты — основа нашей свёртывающей системы. Чем грозит избыток и недостаток «кровяных пластинок»?
Автор: Алексей Федоров
Дата публикации: 15.12
Продолжаем серию публикаций по лабораторным исследованиям крови. На нашем портале вы найдете полезную информацию о том, как самостоятельно расшифровать показатели в целом и биохимические анализы, а также в липидном профиле. На этот раз доктор Федоров отвечает на вопросы об уровне тромбоцитов в крови. Если у вас остались вопросы, вы можете задать их через сервис Doctis.
Способность крови к свертыванию — одна из основ жизни. Ведь если бы этот механизм не поставили, любая рана, даже самая незначительная, стала бы смертельно опасной. За систему свертывания отвечает ряд биохимических соединений, которые принято называть факторами, но в основе процесса лежат мельчайшие кровяные тельца — тромбоциты. К сожалению, нарушение работы этой системы может привести к не менее серьезным последствиям, чем кровотечение.
Избыток тромбоцитов увеличивает риск образования внутрисосудистых тромбов, низкий уровень тромбоцитов в крови является причиной внутреннего кровотечения.
1. О чем говорит снижение уровня тромбоцитов в крови?
Нижний предел нормального количества тромбоцитов — 150 тысяч / мкл. Причиной снижения PLT (обозначение тромбоцитов в анализе крови) могут быть многочисленные, но редкие врожденные тромбоцитопения (синдром Фанкони, синдром Вискотта-Олдрича и так далее), а также приобретенная тромбоцитопения. Самая частая причина приобретенных — постоянное употребление антиагрегантных препаратов, особенно при двухкомпонентной терапии (ацетилсалициловая кислота + клопидогрель), благо количество тромбоцитов в этом случае обычно не очень мало. Другие причины низкого уровня тромбоцитов включают бактериальные и вирусные инфекции, анемии, спленомегалию, застойную сердечную недостаточность и т.д.
Клинические признаки недостаточности тромбоцитов (кровотечение из десен, синяки, частые кровотечения в склеры и т.д.) появляются при падении количества тромбоцитов ниже 50 тыс. / Мкл — это показатель, когда необходимо немедленно обратиться к врачу.
2. Что означает повышение уровня тромбоцитов в крови?
Верхний предел нормального количества тромбоцитов в анализе крови — 400 тыс / мкл. Повышение уровня тромбоцитов гораздо чаще происходит по физиологическим причинам. Это так называемый реактивный тромбоцитоз. Они могут быть вызваны недавним физическим стрессом, стрессом, обезвоживанием, то есть физиологическим загустением крови. К патологическим факторам чаще всего относятся те, которые также приводят к сгущению крови — анемия из-за хронической кровопотери или острой кровопотери, обезвоживание из-за интоксикации. Причины абсолютного повышения уровня тромбоцитов — воспалительные заболевания, туберкулез, злокачественные новообразования в целом и системы кроветворения в частности.
Повышение уровня тромбоцитов выше 500 тыс. / Мкл значительно увеличивает риск тромбоза и требует подбора антиагрегантной терапии — приема специальных препаратов.
3. Как образуется тромб? Почему назначают тест на индуцированную агрегацию тромбоцитов?
В норме тромбоциты в крови неактивны, клетки имеют дискообразную, слегка вытянутую форму, поэтому в старых учебниках их называют «тромбоцитами». Когда начинается кровотечение, тромбоциты активируются: они приобретают сферическую форму и образуют особые разрастания — псевдоподии. С их помощью они могут соединяться друг с другом (агрегировать) и прикрепляться к месту повреждения сосудистой стенки (слипаться). Эти два процесса служат основой для образования тромба.
Чтобы оценить качество агрегации тромбоцитов и выяснить, снижена ли она или, наоборот, происходит не слишком интенсивно, назначается анализ на индуцированную агрегацию тромбоцитов. Для этого возьмите кровь из вены, добавьте специальные вещества (индукторы активации) и оцените процесс.
При подготовке к исследованию важно соблюдать определенные условия: в течение 3 дней соблюдать специальную диету, составленную врачом, исключить прием стимуляторов (кофе, алкоголь, никотин, чеснок) и иммуностимулирующих препаратов в течение 24 часов, отказаться принимать лекарства и жирную пищу за 8 часов.
Низкая активность тромбоцитов возникает при заболеваниях кроветворной системы, постоянном приеме антиагрегантных препаратов, в этом случае продолжительность кровотечения увеличивается. Повышенная агрегация, наоборот, увеличивает риск тромбоза: венозного тромбоза, инфаркта, инсульта. Вы можете спросить: зачем назначать тест на индуцированную активацию, если риск кровотечения / тромбообразования можно оценить по общему количеству тромбоцитов? Увы. Даже при нормальном количестве клеток большинство клеток может быть «дефектным», поэтому мы говорим о серьезном дефиците тромбоцитов с их нормальной концентрацией в крови.
4. Почему важно сдать анализ крови на устойчивость тромбоцитов к аспирину и клопидогрелу?
Согласно данным исследований, у 35% людей снижается антиагрегантный эффект при употреблении аспирина, а у 19% он практически не влияет на агрегацию. Это означает, что каждому пятому пациенту аспирин не помогает избежать осложнений атеросклероза. Менее распространенным, но не менее клинически важным является резистентность к клопидогрелу, жизненно важному препарату после стентирования артерии. Поэтому считается оправданным назначение анализов на аспирин и резистентность к клопидограмме перед назначением этих препаратов, особенно когда предусмотрено стентирование коронарных артерий. Сегодня для диагностики устойчивости к аспирину используются 2 теста: оптическая агрегометрия, считающаяся «золотым стандартом», и несколько разновидностей портативных тест-систем. Аналогичный подход используется для диагностики устойчивости к клопидогрелу, которая, по данным исследований, регистрируется у 11% пациентов, получающих препарат. При обнаружении резистентности у врачей есть место для маневра: прописать препарат из другой группы и избежать опасных осложнений.
Уровень тромбоцитов позволяет оценить как риск тромбообразования, так и, наоборот, вероятность недостаточной свертываемости крови, что грозит развитием внутреннего кровотечения и кровотечений. Изучение функции тромбоцитов дает врачу возможность выбрать правильную антиагрегантную терапию, важнейший компонент профилактики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний.
На приеме у гематолога
Среди врачей разных специальностей есть специальность гематолог. При подозрении на заболевание системы крови детей направляют к гематологу.
ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМА КРОВИ И КТО ТАКОЕ ГЕМАТОЛОГ
Наверное, нет человека, который бы не видел, как выглядит кровь. Это темно-красная жидкость, которая появляется сразу после более серьезного пореза или травмы. Сначала кровь выделяется каплями или стекает струей, затем она становится густой, плотной и кровотечение останавливается. Допустим, в этих случаях: кровь свернулась.
Но кровь — это не просто красная вода. Обладает удивительными свойствами. И одна из них — способность останавливать кровотечение при участии специальных белков свертывающей системы крови.
Еще одна особенность крови, в отличие от всех других органов и систем тела, заключается в том, что кровь находится в постоянном движении, и это движение строго упорядочено. Они похожи на улицы с односторонним движением. В одном направлении к тканям кровь течет по артериям, снабжая их кислородом и необходимыми питательными веществами, в другом — по венам углекислый газ и другие продукты жизнедеятельности клеток уносятся из тканей, которые затем выводится из организма через легкие, почки, кишечник, кожу.
Благодаря малейшему разветвлению кровеносных сосудов — капилляров, кровь омывает каждую клетку и является связующим звеном между всеми органами и тканями человеческого тела. Недаром всю эту сосудистую систему, а ее длина у взрослого человека превышает 100 тысяч километров, называют «рекой жизни».
Жидкая часть крови называется плазмой. Плазма — это кладезь питательных веществ. Он содержит белки, жиры, углеводы, витамины, ферменты, гормоны и в минимальных количествах почти все известные химические элементы системы Менделеева. Их называют так — микроэлементы. Некоторые из них: железо, медь, никель, кобальт — принимают непосредственное участие в процессе кроветворения — образовании клеток крови.
Теперь я хочу рассказать вам об этих удивительных клетках.
Если мы посмотрим на кровь под микроскопом, мы увидим, что она содержит много разных клеток. Для этого из капли крови, взятой из пальца, нужно приготовить на стекле тонкий мазок, раскрасить его специальными красками, а микроскоп обеспечит большое увеличение и позволит вам их хорошо рассмотреть.
Кровь под микроскопом
Эритроциты
Смотрите, почти все видимое поле усеяно множеством розовых «пластинок».
Эти клетки называются эритроцитами. А розовый цвет им придает белок гемоглобин, который они содержат. Именно эритроциты обеспечивают тканевое дыхание. Именно они с помощью особого белка гемоглобина переносят кислород и углекислый газ. А если красных кровяных телец мало, а это бывает при некоторых заболеваниях крови, в тканях развивается кислородное голодание, от которого страдает весь организм.
И это еще не все, на что способны эритроциты. Известно, что у разных людей разные группы крови, резус-фактор положительный или отрицательный. Следовательно, именно эритроциты несут информацию о группе резус-фактора и принадлежности крови человека.
Вы, наверное, знаете свою группу крови, группу крови ваших детей и близких. Их всего четыре, и они обозначены как 0 (1), A (P), B (W) и AB (1U). Важно знать свой резус-фактор, особенно для женщин. Если женщина с отрицательным резус-фактором родит ребенка с положительным фактором, унаследованным от отца, их кровь может оказаться несовместимой, и у ребенка разовьется так называемая гемолитическая болезнь новорожденного. Это происходит, когда резус-положительные эритроциты ребенка попадают в организм резус-отрицательной матери через плаценту. Иммунная система матери воспринимает их как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Эта опасность возрастает после повторных родов или выкидышей, так как количество таких анти-возвратных антител увеличивается с каждой беременностью.
Также необходимо знать свою группу крови и резус-фактор, потому что сейчас многим людям предлагают стать донорами крови для своих близких, если они серьезно больны и нуждаются в переливании крови.
Открытие групп крови и резус-фактора можно считать революцией в гематологии. Это сделало переливание крови от человека к человеку возможным и безопасным. Необходимо только, чтобы кровь этих людей была совместимой, и это может легко определить врач непосредственно перед переливанием. Именно благодаря этому открытию мы узнали, как спасти младенцев с гемолитической болезнью новорожденных с помощью заместительных переливаний крови.
Но давайте рассмотрим мазок крови под микроскопом.
Лейкоциты
Вот большие клетки. Внутри них находится ядро, состоящее из нескольких сегментов, вокруг которого разбросана мелкая зернистость. Эти клетки называются гранулоцитами или нейтрофилами. А вот и клетки поменьше. У них круглое ядро, которое занимает почти всю клетку. Это лимфоцит. А клетки с бобовидным ядром называются моноцитами. И все вместе: нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — их определяют одним словом — лейкоциты крови.
Роль лейкоцитов трудно переоценить. Они защищают организм от инфекций и других вредных воздействий, в том числе от противоопухолевого иммунитета. При этом их функции строго разграничены. Например, одни типы лимфоцитов, они называются Т-лимфоцитами, обеспечивают распознавание чужеродных клеток и даже запоминают появление различных микробов, другие — В-лимфоциты, вырабатывают антитела против них. И нейтрофилы, и макрофаги (макрофаги — это те же моноциты, но работают они непосредственно в тканях) их «пожирают». И в этой борьбе гибнут не только микробы, но и сами защитные клетки.
Тромбоциты
Но в мазке крови все еще остаются безымянные скопления маленьких точек. Это тромбоциты. Они первыми вступают в процесс остановки кровотечения.
Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты или форменные элементы находятся во взвешенном состоянии в жидкой части крови — плазме и вместе с ней образуют важный компонент кровеносной системы — периферическую кровь.
Костный мозг. Но главный орган кровеносной системы — костный мозг, где зарождаются и созревают клетки крови. Он находится глубоко в костях.
Прежде чем попасть в периферическую кровь, клетки проходят сложный процесс развития. Сначала они делятся, в результате чего образуются две идентичные клетки. И из этих двух клеток образуются четыре, четыре — восемь и т.д. Затем происходит длительный процесс созревания, и только после этого клетки покидают костный мозг. Вначале клетки крови в костном мозге похожи друг на друга и только потом, пройдя путь развития, получив «образование», мы уже становимся известными эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами.
Костный мозг
Как происходит процесс деления клеток? Во главе всей этой системы находится предковая стволовая клетка, которая под действием особых факторов роста может дифференцироваться в различных направлениях. Один из его микробов производит эритроциты, другой — нейтрофилы, третий — тромбоциты. Лимфоциты и моноциты идут своим путем.
Деление клеток
Функционирование костного мозга как кроветворного органа начинается очень рано, с конца третьего месяца внутриутробной жизни ребенка, а до этого клетки крови образуются в печени, селезенке и лимфатических узлах. Поэтому эти органы называются так называемыми органами факультативного кроветворения, то есть не обязательными, но потенциально возможными. Это важно знать, потому что при различных патологических состояниях у детей легко вернуться к этому эмбриональному типу кроветворения, чем объясняется увеличение этих органов при многих заболеваниях, в частности онкологических.
У здорового человека костный мозг производит такое количество клеток, что его достаточно не только для удовлетворения насущных потребностей. Таким образом, он содержит в 10 раз больше нейтрофилов, чем в кровотоке, и трехдневный запас молодых эритроцитов. Поэтому при различных патологических ситуациях костный мозг может мгновенно отреагировать увеличением поступления клеток в кровь.
Как видите, кроветворение — это динамическая система, которая быстро реагирует на любое воздействие, которому подвергается организм. Это часто приводит к заболеваниям самой системы крови.
Клетки крови живут относительно недолго и умирают после выполнения своей работы. На смену им приходят новые клетки костного мозга, готовые немедленно приступить к выполнению своих функций. Этот процесс продолжается. Эритроциты живут в крови дольше — 120 дней, тромбоциты — 10 дней, нейтрофилы — всего 10 часов.
Селезенка
Также в организме есть особый орган, в котором разрушаются старые и изношенные клетки. Этот орган называется селезенкой.
Но селезенка способна захватывать и уничтожать не только старые клетки. При ряде заболеваний он интенсивно захватывает и разрушает клетки крови, которые были изменены в ходе болезни или наполнены антителами.
Следовательно, система крови — это взаимодействие трех ее основных компонентов: костного мозга, периферической крови и селезенки.
Когда эта хорошо функционирующая система нарушается, развиваются заболевания, которые называются болезнями системы крови. Они могут возникать при поражении костного мозга или непосредственно клеток периферической крови.
Наука, которая занимается болезнями крови, называется гематологией, а врача, который лечит пациентов с заболеваниями системы крови, называют гематологом, от греческого слова haima — кровь.
С НАМИ ЖАЛОБЫ ОБРАЩАЕТСЯ К ГЕМАТОЛОГУ
При заболеваниях крови часто отмечается общее недомогание, слабость, утомляемость и ухудшение аппетита. И часто эти же жалобы могут быть первыми признаками очень серьезных заболеваний, связанных с нарушением основной функции костного мозга — кроветворения. Поэтому изменения состояния и поведения ребенка обязательно должны стать поводом для обращения к врачу.
Особое беспокойство родителей вызывает обычно бледность кожи малыша, иногда с оттенком желтухи, появление синяков, носовых и других кровотечений.
При заболеваниях крови дети также могут жаловаться на боли в костях, суставах и позвоночнике. Иногда беспокоит головная боль, боли в животе.
Они часто обращаются к гематологу по поводу увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы выполняют важные защитные функции в организме. Они препятствуют возможному распространению болезни и часто борются с ней самостоятельно, с помощью местного воспаления. Это проявляется в увеличении и болезненности близлежащих лимфатических узлов.
Особенно бурно местная воспалительная реакция при встрече с инфекцией проявляется у дошкольников. У детей в возрасте до двух лет эта барьерная функция лимфатических узлов недостаточно развита. Инфекционные возбудители беспрепятственно проходят через этот узел в кровоток, инфекция «разносится» по организму, а болезнь часто принимает генерализованный (диффузный) характер.
У детей старшего возраста и взрослых подавление инфекции в лимфатических узлах часто проходит незаметно, бессимптомно.
Обычно увеличиваются регионарные лимфатические узлы (ближайшие к очагу инфекции). Например, увеличение подчелюстных желез при инфекциях ротовой полости и горла (кариес, стоматит, тонзиллит). При болезни кошачьей царапины лимфатический узел, ближайший к месту царапины, увеличивается. Для некоторых детских инфекций, например кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других вирусных инфекций, характерно увеличение задних шейных узлов.
А для гематолога и онколога важно, чтобы в лимфатических узлах — как органах факультативного кроветворения — были благоприятные условия для развития опухолевых заболеваний, таких как лейкемия, лимфогранулематоз и другие виды злокачественных лимфом.
Поэтому увеличение лимфатических узлов, особенно в атипичных местах, не связанных со специфическими очагами воспаления, требует устранения онкологической природы заболевания.
Особое внимание следует обратить на одновременное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что характерно, например, для острого лейкоза. Иногда увеличенные органы достигают таких размеров, что мать может их обнаружить при переодевании или купании малыша.
А если в процесс вовлекается ЦНС, появляются головные боли, рвота, признаки раздражения мозговых оболочек — менингит. Так бывает и при остром лейкозе.
КАКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОВОДИТ ГЕМАТОЛОГ
При подозрении на заболевание крови врач направляет ребенка на консультацию к гематологу или принимает в специальную гематологическую клинику. После осмотра пациента гематолог проводит специальные гематологические исследования, которые дают очень важную информацию о различных патологических состояниях.
Диагностическое значение анализа крови
Конечно, вы или ваши дети когда-либо сдавали анализ крови и с нетерпением ждали ответа. В анализах крови представлены показатели, отражающие конечный результат работы всех кроветворных микробов в костном мозге. Мы оцениваем эти результаты по содержанию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
Показателями красной крови являются эритроциты и содержащийся в них белок гемоглобин. У здоровых людей должно быть не менее 4 миллионов эритроцитов и не менее 120 гемоглобина. Содержание гемоглобина в эритроците определяет цветовой показатель. Он низкий (гипохромный), нормальный и высокий (гипохромный). При снижении количества эритроцитов развивается анемия, которая бывает соответственно нормо-, гипо- и гиперхромной.
В норме содержание лейкоцитов колеблется от 4 до 9 тысяч. При различных патологических состояниях количество лейкоцитов увеличивается или уменьшается, поэтому допустим, что у пациента лейкоцитоз или лейкопения.
Мазок крови используется для изучения лейкоцитарной формулы, то есть процентного содержания нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов. Формула лейкоцитов у детей, в отличие от взрослых, имеет возрастные особенности. Например, у ребенка первого года жизни процент клеток противоположен формуле для взрослого человека. Кроме того, эти показатели меняются и только к 12-14 годам приближаются к значениям взрослых, то есть нейтрофилы составляют 60-70%, лимфоциты — 20-30%, моноциты — 5-10%.
В формуле крови также есть единичные клетки, которые называются эозинофилами и базофилами. Они участвуют в аллергических реакциях в организме.
Количество тромбоцитов не меняется с возрастом и должно быть не менее 200 тысяч.
Различные изменения со стороны крови имеют соответствующие клинические проявления.
При бледности кожи врач особое внимание уделяет снижению уровня гемоглобина, эритроцитов и характеру цветового показателя.
У пациентов с тяжелыми инфекционными заболеваниями количество лейкоцитов увеличивается, а в формуле крови появляются клетки, не полностью прошедшие процесс созревания. Такие изменения со стороны крови возникают при гнойно-септических заболеваниях и называются лейкемоидной реакцией. С другой стороны, при вирусных инфекциях количество лейкоцитов и нейтрофилов уменьшается, а в случае лейкемии в мазке крови появляются молодые «взрывные» клетки, которые не обнаруживаются в анализах крови у здоровых людей.
При снижении уровня тромбоцитов в крови появляются синяки, петехии (точечные кровоизлияния), кровотечения. Иногда кровотечение возникает из-за снижения уровня белков в системе свертывания крови, как в случае гемофилии. Затем проводится специальный анализ крови, называемый коагулограммой.
Когда мне нужно сделать пункцию костного мозга
При подозрении на рак крови необходим анализ костного мозга. Для этого проводят пункцию костного мозга специальной тонкой иглой, протыкая кость в грудину или тазовую кость. Образовавшаяся капля костного мозга исследуется по многим параметрам, что позволяет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.
Сначала врач исследует костный мозг под микроскопом, как и при исследовании мазка периферической крови. Однако, в отличие от крови, где присутствуют только зрелые клеточные элементы, в костном мозге представлены все типы клеток, как очень молодые, так и зрелые и зрелые. При этом четко различимы клетки, развивающиеся в сторону эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
Если клеточный состав костного мозга в норме, дальнейшие исследования не нужны. Но если в костном мозге много молодых бластных клеток, как в случае лейкемии, или костный мозг пуст, как в случае угнетения кроветворения, необходимы специальные дополнительные исследования.
Иногда на анализ берут небольшой кусочек кости, и на специально подготовленных препаратах изучается структура и соотношение отдельных элементов непосредственно в костной ткани.
Сегодня методы ультразвуковой диагностики (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) и ядерной магнитно-резонансной томографии (МРТ) также успешно используются в диагностике заболеваний крови. Эти современные исследования позволяют определять размеры и структуру органов, различные костные заболевания и выявлять опухолевые образования различной локализации.
О ЧЕМ ЗАБОТАЕТ ГЕМАТОЛОГ
Анемии
Самые частые заболевания системы крови — анемия. Мы говорим об анемии, когда уменьшается количество красных кровяных телец — гемоглобина и эритроцитов. В понятие анемии входят заболевания разной природы, но чаще всего они связаны с недостатком железа и поэтому называются железодефицитными анемиями.
Метаболизм железа играет важную роль в построении гемоглобина в эритроцитах созревающего костного мозга. Железо содержится в мышцах (белок миоглобин) и входит в состав клеточных дыхательных ферментов. При недостатке железа в организме нарушаются многие обменные процессы.
Чаще всего железодефицитные анемии развиваются у детей первых двух лет жизни. Есть много причин для этого. Одни зависят от условий внутриутробного развития, другие — от особенностей развития детей первого года жизни. Таким образом, ребенок может получать меньше железа еще до рождения: при тяжелом токсикозе беременности, при хронических заболеваниях матери, особенно если сама мать страдает железодефицитной анемией или придерживается вегетарианской диеты. Младенцы двойни, тройни и недоношенные дети также получают меньше железа на килограмм веса, поскольку железо поступает к ребенку в последние три месяца беременности.
После рождения, особенно на первом году жизни, малыш быстро растет. За год его вес увеличивается втрое, а объем крови — в 2,5 раза. В результате резко возрастает потребность в железе. И здесь возникают наибольшие трудности.
Железо поступает в организм только извне — с пищей. В разных продуктах содержится разное количество железа, и, к сожалению, в молоке его меньше всего. А если вспомнить, что молоко — это основная пища на первом году жизни, станет понятно, почему дети именно этой возрастной группы так часто страдают железодефицитной анемией.
К счастью, в этом возрасте дети постоянно находятся с родителями и регулярно наблюдаются врачом в детской поликлинике. Поэтому изменения в поведении, состоянии ребенка, появление бледности кожных покровов в большинстве случаев выявляются своевременно и успешно лечатся препаратами железа. При этом очень важно наладить нормальный режим питания, своевременно вводить прикорм, соки, витаминизированные смеси. Правильно восполненный дефицит железа приводит к выздоровлению ребенка от анемии.
Есть еще одна группа детей, более подверженных железодефицитной анемии: девочки полового созревания (половое созревание). В это время также происходит быстрая перестройка организма, и потребность в железе резко возрастает. У таких пациентов обычно поздно ставят диагноз. Заболевание долго накапливается и успевает развить весь комплекс симптомов, характерных для хронического дефицита железа (так называется дефицит железа). В первую очередь это быстрая утомляемость, сонливость, резкое ухудшение и извращение аппетита. Больным не нравится вкус и запах мяса, рыбы и жевания мела и круп. Кожа у них сухая, волосы и ногти тусклые и ломкие. Наблюдаются большие изменения слизистых оболочек полости рта и глотки, вплоть до нарушения акта глотания.
Также в этом возрасте начинается менструация, и у девочек с любым нарушением тромбоцитов они могут принимать характер длительного и обильного кровотечения. В этой ситуации железодефицитная анемия также развивается из-за потери железа.
Железодефицитная анемия также возникает при длительном кровотечении небольшими порциями, которые не видны «невооруженным» глазом. Такая кровопотеря чаще всего возникает со слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта при различных заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, полипы, опухоли сосудов (гемангиомы), язва двенадцатиперстной кишки и др.
Необходимым условием выздоровления у пациентов, у которых развился дефицит железа из-за хронической кровопотери, является лечение основного заболевания, вызвавшего кровотечение, и часто хирургическим путем. Только после этих мер можно восстановить уровень железа и вылечиться от анемии.
Вторая по распространенности группа анемий — это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество красных кровяных телец, но по разным причинам они имеют укороченную продолжительность жизни и быстро разрушаются.
Практически все гемолитические анемии бывают врожденными, наследственными. Однако наследование бывает разным. Каждая черта тела контролируется двумя генами: один — главный, доминантный, другой — вторичный, рецессивный. Доминантный — это заболевание, при котором один ген болен, но он является основным и вызывает заболевание, другой — рецессивным, а вторичный ген здоров. Заболевание считается рецессивным, если оно контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больны» и несут одну и ту же патологическую информацию. Заболевания, передающиеся рецессивно, протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Из наследственной гемолитической анемии наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффарда. Он наследуется по доминантному типу, а генетический дефект обнаруживается в мембране эритроцита.
Гораздо реже встречаются так называемые эсфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются рецессивно и имеют тяжелую форму.
В этом случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из множества ферментов, содержащихся в эритроцитах.
Из-за описанных недугов эритроциты при гемолитических анемиях, как было сказано выше, имеют укороченную продолжительность жизни. При анемии Минковского-Шоффарда они разрушаются в селезенке, то есть в органе, в котором старые и истощенные клетки разрушаются при нормальных условиях. При несфероцитарной гемолитической анемии гемолиз (разрушение клеток) происходит везде, где присутствуют макрофаги, которые могут улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.
Основными клиническими признаками всех типов гемолитической анемии являются бледность кожи, желтуха и увеличение селезенки. Такие пациенты постоянно умеренно бледно-желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, усиливается бледность и желтуха кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемых гемолитических кризов. В этот период пациенты нуждаются в специальных лечебных мероприятиях и часто в переливаниях крови.
Существует также хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффарда. Это удаление селезенки — спленэктомия, то есть удаление органа, отвечающего за ускоренное разрушение эритроцитов.
Хотя анемия Минковского-Шоффарда протекает легко и судороги случаются редко, со временем развивается такое серьезное осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех пациентов. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако остается генетический дефект, который передается по наследству. А прооперированные родители также имеют высокую вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудесном эффекте спленэктомии.
Этого нельзя сказать о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они редки. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки имеет частичный эффект или не имеет никакого эффекта.
Мы сталкивались с такими анемиями, происхождение которых не связано напрямую с дисфункцией костного мозга.
В первом случае анемия связана с недостаточным поступлением или потерей железа во время кровотечения, во втором — генетические нарушения в самих эритроцитах являются причиной анемии, при которой они имеют укороченную продолжительность жизни и интенсивно разрушаются в селезенке и другие органы.
Но следующий вид анемии — гипопластический, напрямую связан с первичным поражением костного мозга и нарушением процесса кроветворения. Название болезни не совсем точно отражает ее суть, так как речь идет не только об анемии, но и о поражении всех наростов кроветворения, в том числе тех, которые продуцируют лейкоциты и тромбоциты.
В анализах крови таких детей содержание лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов низкое, а в костном мозге вместо нормальной кроветворной ткани содержится большое количество жировой ткани.
Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными.
Анемия Фанкони — типичный представитель врожденной формы болезни. Его особенность в том, что гематологические нарушения сочетаются с другими врожденными пороками развития, чаще всего со стороны костей. Это может быть наличие дополнительных пальцев или отсутствие одного из них, задержка роста, небольшой размер головы, неправильная прикуса и т.д. Но гематологическая составляющая этого симптомокомплекса проявляется позже, в возрасте 5-6 лет, а затем именно этот компонент определяет тяжесть течения и прогноз заболевания.
В дополнение к трехстороннему поражению, как в случае анемии Фанкони, существуют частичные формы, когда врожденные заболевания включают один из трех кроветворных новообразований, ответственных за производство эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Эти заболевания появляются уже в неонатальном периоде и протекают очень тяжело.
Особую группу составляют приобретенные апластические анемии. В любом конкретном случае установить причину заболевания очень сложно. Считается, что заболевание напрямую связано с повреждением материнской стволовой клетки в костном мозге, той же самой клетки, из которой в разных направлениях развивается кроветворение. Они могут быть токсичными, инфекционными или иммунными.
Заболевание начинается остро, состояние ухудшается, появляется выраженная бледность кожных покровов, синяки, кровотечения различной локализации. Иногда повышается температура.
Приобретенные апластические анемии протекают тяжело. Заболевание быстро прогрессирует и без соответствующего лечения может иметь неблагоприятный исход.
Лечение апластических анемий
Лечить все типы апластических анемий непросто. Часто возникает необходимость переливания крови и ее компонентов: эритроцитарной массы, взвеси тромба. Они проводят комплексные мероприятия, направленные на восстановление функции кроветворения, с прямым воздействием на стволовые клетки.
Для кого это и как проводится трансплантация костного мозга
При отсутствии эффекта от такой терапии трансплантация костного мозга показана всем детям с различными видами гипопластической анемии. Эта процедура сейчас широко применяется во всем мире при различных патологиях — гипопластических анемиях, лейкозах, различных видах иммунодефицитов, талассемии и т.д. Однако он показан не всем детям с этим заболеванием, а только в тех случаях, когда медикаментозная терапия оказалась неэффективной.
Для трансплантации костного мозга требуется донор, который во многих отношениях должен быть совместим с пациентом. Эта процедура безопасна для здоровья донора. Подходящих доноров обычно находят между братьями и сестрами, но в наших маленьких семьях, где есть один или два ребенка, трудно найти донора. К сожалению, родители редко бывают совместимы со своими детьми. Поэтому сейчас развивается новое направление использования совместимых неродственных доноров. Для поиска таких доноров существует специальная база данных — Международный регистр.
Сама процедура пересадки костного мозга не сложна. Костный мозг забирают у донора под наркозом путем нескольких инъекций в гребень подвздошной кости. Его пропускают через специальные фильтры и вводят пациенту внутривенно. Но чтобы провести трансплантацию донорского костного мозга, необходимо провести специальную подготовку с лекарствами, опустошающими костный мозг пациента. Только так можно рассчитывать, что привой приживется. В этой ситуации возможны серьезные осложнения, способные отменить всю процедуру. Для этого существуют специальные методы профилактики осложнений и их лечения.
Сегодня можно с уверенностью сказать, что процедура пересадки костного мозга спасла жизни многим пациентам.
Что объединяет такие разные заболевания
Что объединяет эти очень разные заболевания и почему слово «анемия» присутствует во всех названиях? А то, что главный симптом здесь — бледность кожи и снижение гемоглобина и эритроцитов в анализе крови. Это то, что называется анемией. Но нюансы этой бледности и самой анемии разные.
Например, при дефиците железа оттенок бледности — мраморный, «голубовато-белый», при гемолитических анемиях — лимонно-желтый, а при апластической анемии отмечается серый цвет кожных покровов.
Поэтому при обследовании пациента врач должен обращать внимание на эти нюансы. А это сразу направляет диагностическое мышление в правильное русло, а проведенное гематологическое исследование позволяет уточнить диагноз и назначить правильное лечение.
Следует помнить, что некоторые виды анемий чаще встречаются в определенном возрасте. Например, железодефицитная анемия — у детей первых двух лет жизни и у девочек полового созревания. И если железодефицитная анемия определяется у детей других возрастных групп, то это, скорее всего, связано со скрытым кровотечением и называется хронической геморрагической анемией.
Первые признаки врожденной гипопластической анемии Фанкони появляются в возрасте 5-6 лет, частичной — сразу при рождении, а приобретенные формы могут развиться в любом возрасте. Наследственные гемолитические анемии обычно диагностируют в дошкольном учреждении и раньше, чем тяжелее заболевание и тем больше родители осведомлены об этом заболевании, то есть есть ли уже такие пациенты в семье.
Следует отметить, что при анемии снижение количества эритроцитов может быть умеренным и очень выраженным. Анемия может развиваться постепенно и очень быстро. В результате жалобы пациентов, их общее состояние будет нарушено в той или иной степени.
При умеренной анемии дети могут долго не жаловаться, и только очень внимательные родители заметят изменения в поведении и состоянии ребенка. При тяжелой форме анемии, а главное при ее стремительном развитии состояние ребенка ухудшается. Он становится очень бледным, вялым, пассивным, чувствуется сердцебиение, появляется одышка. Это бывает при остром кровотечении и гемолитических кризах. Железодефицитная анемия, как правило, развивается постепенно, и клинические проявления болезни будут более выраженными, позже будет проведено обследование и поставлен диагноз.
Заболевания крови, связанные с усилением кровотечений
Еще одна группа заболеваний — это так называемый геморрагический диатез. Сюда же можно отнести заболевания разной природы, но их объединяет один главный клинический признак — усиление кровотечений.
Как и почему останавливается кровотечение
Прежде чем говорить об отдельных заболеваниях этой группы, необходимо ответить на два важных вопроса: почему кровь в неповрежденных сосудах находится в жидком состоянии и не свертывается, и как останавливается кровотечение при повреждении сосудов, то есть , как он выполняет гемостаз?
Это связано с тем, что факторы, участвующие в процессе свертывания крови, находятся в неактивном состоянии в плазме крови, и, кроме того, существуют соответствующие антикоагулянтные механизмы.
Система начинает работать только при травме сосудистой стенки. Таким образом, в процесс остановки кровотечения включены все необходимые механизмы: тромбоциты, сама сосудистая стенка (важна ее способность сокращаться) и система свертывания крови. Тромбоциты первыми реагируют на травму, так как они непосредственно выстилают сосуд изнутри. Путем сложных трансформаций они образуют гемостатическую пробку — «пластырь» и вместе со спазмом сосудов обеспечивают первичный гемостаз.
При контакте с поврежденной сосудистой стенкой активируются и особые белки — факторы свертывания в плазме. Инициируется процесс свертывания крови, и толстый фибриновый сгусток замещает первичный тромб тромбоцитов, который затем действует как гемостатическая пробка, пока поврежденный участок сосуда не заживет.
Наиболее частыми заболеваниями в группе геморрагических диатезов являются так называемые тромбоцитопатии. В их основе лежит качественная неполноценность тромбоцитов при их нормальном количестве.
Поскольку тромбоциты обладают разными свойствами, существует множество различных типов тромбоцитопатии. Все это наследственные заболевания.
Обычно такие пациенты жалуются на кровотечение из носа и склонность к образованию синяков. У девочек бывают длительные и тяжелые месячные.
Большинство тромбоцитопатий протекают в легкой форме, но среди них есть редкие формы, которые тяжелы и требуют специального лечения.
Анализ крови у этих людей является нормальным явлением, и чтобы установить, какой тип дефекта существует, необходимо провести комплексные исследования динамических свойств тромбоцитов. Часто люди с данной патологией не считают себя больными. Частые и не обильные носовые кровотечения они останавливают самостоятельно, синяки возникают легко, но быстро проходят и своей особенностью считают длительное маточное кровотечение. Кроме того, не существует специальных методов лечения тромбоцитопатий.
Если усиление кровотечения связано с уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопения), это называется тромбоцитопенической пурпурой (ТПП). Тромбоцитопеническая пурпура может быть самостоятельным заболеванием или быть симптомом других серьезных заболеваний. Об одном из них мы уже говорили: апластической анемии.
Тромбоцитопения возникает, когда свойства ваших собственных тромбоцитов меняются из-за инфекции, такой как респираторная вирусная инфекция или лекарства. В этих условиях клетки, отвечающие за иммунологический надзор, воспринимают их как чужеродные и начинают вырабатывать против них антитела. И уже эти измененные тромбоциты, заблокированные антителами, захватываются специальными клетками селезенки и там уничтожаются. Если инфекция обычно является причиной изменения свойств тромбоцитов, фактором разрешения, непосредственно предшествующим развитию тромбоцитопении, могут быть повторные инфекционные заболевания, травмы, солнечный удар, переохлаждение, профилактические прививки и т.д.
Клинические проявления заболевания аналогичны описанным у пациентов с тромбоцитопатиями. Но, если в первом случае они продолжаются постоянно, почти всю жизнь, то у больных с ТПП они появляются внезапно и более выражены.
Основные элементы сыпи — синяки и петехии.
Синяки — это синие пятна, которые встречаются повсюду, но в основном на голенях. Синяки возникают в результате незначительных травм, имеют разные формы и размеры. В зависимости от возраста появления они имеют разную окраску — от синей до желто-коричневой.
Петехии — это небольшая точечная сыпь, которая также чаще встречается на ногах. Количество таких кровотечений варьируется от единичных до очень обильных. При тяжелых формах отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения. Особенно характерно кровотечение из десен и слизистой оболочки носа. Иногда кровотечение настолько сильное, что приходится закупоривать носовые ходы и переливать свежеприготовленную массу тромбоцитов. CCI особенно опасна для девочек в период полового созревания. У них может быть обильное маточное кровотечение.
Вновь диагностированный TPP представляет собой острое заболевание, которое может привести к выздоровлению или стать началом тяжелого и хронического заболевания.
Лечение направлено на уничтожение агрессивных антитромбоцитарных антител и устранение кровотечений. Для этого назначаются специальные препараты, а при сильном кровотечении даже приходится переливать продукты крови. Для большинства детей этого достаточно. Восстанавливается количество тромбоцитов, кровотечение останавливается.
Однако это не означает выздоровление для всех пациентов. Если заболевание перешло в хроническую форму, эпизоды кровотечения повторяются, и тогда решается вопрос о радикальном лечении — удалении селезенки. Как и при гемолитической анемии, орган удаляется там, где клетки разрушены. Удаление селезенки (спленэктомия) также дает хорошие результаты при ТПП и является методом выбора при тяжелых хронических формах.
Если в начале заболевания сложно говорить о профилактических мерах, то при уже имеющемся заболевании можно и нужно проводить профилактику обострений. Для этого необходимо вылечить все очаги хронической инфекции: кариес, воспаление аденоидов, хронический тонзиллит и другие. Дети на этот период освобождены от занятий физкультурой. Не рекомендуется загорать, принимать препараты, нарушающие динамические свойства тромбоцитов — в первую очередь, аспирин, курантил, индометацин и др. назначен медицинский отказ от профилактических прививок. Дети после ТПП должны находиться под наблюдением гематолога в течение пяти лет.
Еще одно заболевание, которое необходимо остановить и которое довольно часто встречается даже у детей, — это так называемый геморрагический васкулит. При этом заболевании также вырабатываются антитела, но они направлены не против клеток крови, а против клеток, выстилающих сосудистую стенку изнутри. Эти клетки называются эндотелием.
Антитела разрушают эндотелий и делают сосудистую стенку легко проницаемой в обоих направлениях: от ткани к крови и от крови к ткани. Вещества попадают в кровь из тканей, которые в дальнейшем разрушают сосудистую стенку, и кровь потеет из сосудов в тканях, вызывая сыпь. Но от синяков эта сыпь отличается как по характеру, так и по расположению. Он напоминает округлые розовые пятна (папулы) на ногах, руках, ягодицах. Но на лице, торсе высыпаний нет.
Геморрагический васкулит также характеризуется болью и припухлостью мелких суставов рук и ног и болью в животе. Иногда в моче может быть кровь. Как и TPP, заболеванию предшествует какая-то инфекция, а затем под действием решающего фактора развивается геморрагический васкулит. Заболевание бывает легким и тяжелым, имеет склонность к ранним обострениям.
Лечение геморрагического васкулита имеет свои особенности. Поскольку речь идет о повреждении сосудов, необходимо принимать меры по предотвращению внутрисосудистого свертывания крови. Для этого назначают специальный препарат гепарин и препараты, препятствующие слипанию тромбоцитов — так называемые антиагреганты.
также необходимо лечить (санировать) все очаги хронической инфекции. Лечение в целом эффективно. Дети выздоравливают, но продолжительность лечения в зависимости от тяжести течения болезни варьируется от одного до нескольких месяцев.
В группе геморрагических диатезов гемофилия занимает особое место. В основе заболевания лежит врожденное наследственное нарушение свертываемости крови из-за недостатка факторов VIII или IX. Следовательно, гемофилия — это А и В. Особенность наследственности при гемофилии состоит в том, что болезнь связана с полом. Заболевание передается от деда к внучке через дочь, которую называют «проводницей». У такой женщины высока вероятность родить больных гемофилией, и в таких семьях почти всегда есть мужчины, больные гемофилией.
В отличие от ТПП, для гемофилии характерны длительные, трудно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния в суставы, большие подкожные и внутримышечные кровоизлияния — гематомы, которые затем долго рассасываются.
Первые признаки заболевания могут появиться уже на первом году жизни, когда скрипят зубами или когда ребенок начинает ходить, часто с синяками и падениями. Однако уже в неонатальном периоде может возникнуть длительное кровотечение из пупочной ранки или обширное поднадкостничное кровоизлияние на голову, так называемая кефалогематома.
Повторное кровотечение в один и тот же сустав приводит к его деформации, а боль в суставах ограничивает подвижность. Это вызывает мышечное истощение, вынуждая детей перестать ходить. Нога фиксируется в согнутом положении «крючком». Болезнь, так сказать, «сковывает» ребенка. Это происходит, если нет возможности обеспечить пациентам своевременное и правильное лечение.
А лечение гемофилии — сложная задача, так как для этого нужна мощная станция переливания крови, где готовятся специальные препараты, содержащие концентраты факторов VIII и IX. Кроме того, с пациентами необходимо постоянно заниматься лечебной физкультурой, рекомендуется плавание в бассейне. Дети освобождены от занятий физкультурой в школе и от тяжелых физических нагрузок. Необходима своевременная гигиена полости рта, так как при удалении зуба возникает сильное кровотечение. При соблюдении всех необходимых лечебных и профилактических мер пациенты могут вести достаточно активный образ жизни.
Острый лейкоз у детей
Теперь поговорим об остром лейкозе. Это заболевание онкологической природы относят к группе онкогематологов, поскольку речь идет о поражении главного органа системы крови — костного мозга.
В основе заболевания лежит нарушение (мутация) одной из предковых стволовых клеток костного мозга, в результате чего возникает новое болезненное поколение (клон) клеток. Эти клетки выходят из-под контроля регуляторных механизмов, они начинают бесконтрольно размножаться, теряя способность к созреванию. В результате в костном мозге накапливается огромное количество таких больных клеток — взрывов.
Когда они покидают костный мозг, взрывчатые клетки разносятся с кровотоком по всему телу, к различным органам и тканям. Особенно хорошо — так KOStny вроде бы находит приятные состояния в печени, селезенке и M0sr при лейкозе лимфатических узлов. Именно в этих органах на ранних стадиях внутриутробного развития выполнялась функция кроветворения. Здесь эти больные клетки беспрепятственно размножаются и вызывают увеличение органов.
Еще одна драматическая ситуация продолжается в костном мозге. Накопив огромное количество, эти незрелые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань, в результате чего в периферическую кровь попадает лишь небольшое количество зрелых и функционально законченных клеток — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При их отсутствии, как мы обсуждали выше, отмечается бледность кожных покровов, появляются синяки и склонность к инфекционным заболеваниям. А появление в анализе крови молодых и незрелых клеток — взрывов, неспособных выполнять задачи здоровых, зрелых клеток крови — главный симптом лейкемии.
Поэтому у врачей сегодня достаточно четкое представление о том, как развивается это заболевание, они могут объяснить некоторые симптомы, но до сих пор никто не знает точной причины лейкемии.
Ученые предполагают, что так называемые протоонкогены, которые находятся в неактивном состоянии и не имеют патологического значения для организма, предсуществуют в нем. Но под воздействием каких-то внешних воздействий, часто нам неизвестных, они активируются, внедряются в здоровую клетку и вызывают ее изменение (мутацию). И он уже создает клон подобных больных клеток. Этот протоонкоген похож на вирусную частицу ДНК, поэтому эту теорию возникновения лейкемии иногда называют вирусной. Однако это не имеет ничего общего с распространением обычных вирусных заболеваний, таких как грипп, корь, краснуха и т.д. Лейкоз — заболевание неинфекционное, заразиться им при контакте с больным человеком невозможно.
Лейкоз не передается по наследству. Больные дети, как правило, рождаются в здоровых семьях, в которых онкологические больные встречаются не чаще, чем среди других групп населения. Повторные случаи лейкемии у детей из одной семьи крайне редки, хотя встречаются и у однояйцевых близнецов. Предрасположенность к лейкемии отмечается у детей с болезнью Дауна, а также при других заболеваниях, основанных на генетических заболеваниях.
Здоровые дети рождаются от родителей, переболевших лейкемией в детстве. В то же время известны случаи врожденного лейкоза, когда болезнь проявляется у ребенка уже в первые три месяца жизни. Причем родители этих детей — практически здоровые люди. Это происходит, если у одного из родителей есть мутация непосредственно в половых клетках, не затрагивая весь организм. Тогда малыш получает патологическую генетическую информацию, и малыши могут родиться с любыми врожденными недугами, включая лейкоз.
Так выглядит костный мозг при лейкемии
Несколько слов о самих мутациях. В организме мутации, то есть изменения в клетках, происходят постоянно, со скоростью примерно одна клетка в час. Но в здоровом организме срабатывает мощная иммунная защита, которая воспринимает эти клетки как чужеродные и уничтожает их.
Поэтому развитие лейкемии, как и других онкологических заболеваний, возможно только при неблагоприятном сочетании мутагенных факторов и ослаблении защитных сил организма, в том числе противоопухолевого иммунитета.
Еще меньше нам известно о тех же мутагенных факторах, которые выводят эти протоонкогены из состояния покоя. Описана роль ионизирующего излучения, что убедительно демонстрируют последствия взрыва атомной бомбы в Японии. В городах Хиросима и Нагасаки лейкемия встречается в несколько раз чаще, чем в других городах.
Однако для сегодняшнего лейкоза, например в России, это не имеет значения. После аварии на Чернобыльской АЭС заболеваемость лейкемией и другими видами рака у детей не увеличилась. Скорее, речь идет о повреждающем действии малых доз радиации. Описана роль некоторых химических веществ, профессиональных рисков для родителей и других факторов. Однако в каждом конкретном случае установить причину заболевания удается редко.
Следует также остановиться на различиях между лейкозами у детей и взрослых. У детей в основном бывают острые формы, возникающие из незрелых лимфоцитов. Около 80% детских лейкозов — это острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) и только 15-20% — острые миелоидные лейкозы (ОМЛ). Хронические формы лейкемии у детей встречаются крайне редко. У взрослых картина обратная. У них чаще бывает хронический лейкоз, а среди острых лейкозов — ОМЛ чаще, а ОЛЛ — реже. Эти различия связаны с анатомо-физиологическими особенностями детского организма.
И очень маленькие дети, и очень пожилые люди страдают лейкемией. Пик детской лейкемии приходится на дошкольные учреждения. Реже лейкоз встречается у детей младше одного года и старше 10 лет.
Первые признаки и течение лейкемии у детей
Заболевание развивается постепенно. От начала заболевания до появления первых клинических признаков болезни проходит не менее 1,5-2 месяцев. В этот период происходит скопление «больных» патологических клеток и их количество трансформируется в качество: болезнь дает о себе знать.
Но даже в эти 1,5-2 месяца уже есть жалобы, на которые не всегда обращают внимание родители. Это прежде всего изменение поведения ребенка. Он устает, отказывается от еды, хуже учится, теряет интерес к сверстникам и играм. Из-за снижения защитных сил организма уже в начальном периоде лейкемии возможны простудные и другие инфекционные заболевания, протекающие при повышении температуры. Иногда повышение температуры может быть напрямую связано с развитием самого лейкоза. Если в этот период вы пойдете к врачу и сдадите анализ крови, то вы уже можете заметить некоторые изменения, которых еще недостаточно для постановки диагноза, но которые уже заставляют задуматься и продолжать наблюдать за больным ребенком.
Затем появляются более определенные признаки болезни.
Некоторые дети жалуются на боли в ногах, в позвоночнике. Боли постоянные и появляются в той или иной области. Такие пациенты часто перестают ходить и проходят интенсивное лечение у травматологов и кардиологов от «травм» или полиартрита.
Появление нарастающей бледности кожи, синяков, увеличения размеров печени, селезенки и лимфатических узлов повышает вероятность подозрения на лейкоз.
А в анализе крови в это время уже есть все характерные для лейкемии изменения: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, сильно ускоренная СОЭ. Но количество лейкоцитов может быть низким, высоким или очень высоким. Чем больше бластов поступает из костного мозга в кровь, тем выше количество лейкоцитов. Появление в анализе крови всплесков, которые никогда не появляются при нормальном анализе, является абсолютным признаком острого лейкоза.
В этой ситуации требуется пункция костного мозга. Это необходимо не только для подтверждения того, что костный мозг полностью представлен взрывоопасными клетками. Важно изучить структурные особенности этих клеток, их принадлежность к линии Т- или В-клеток, чтобы выявить наличие цитогенетических нарушений. Полученная таким образом дополнительная информация помогает диагностировать различные варианты лейкемии, выявлять дополнительные факторы риска неблагоприятного течения болезни и назначать адекватное лечение.
И только после этого возможен обстоятельный разговор с родителями о диагностике, лечении и прогнозе заболевания.
Современные методы лечения лейкемии у детей
В области лечения детских лейкозов за последние 10-15 лет достигнуты большие успехи. Если раньше диагноз звучал как приговор, то сейчас большинство детей выздоравливают и полностью приспособились к полноценной жизни. Сегодня это болезнь, которую можно и нужно лечить.
С начала 1990-х годов для лечения лейкемии у детей использовались новые лечебные программы. Они используют одновременно несколько препаратов с противоопухолевым действием, причем эти препараты назначают в высоких дозах, намного превышающих обычные терапевтические. Курс лечения рассчитан на длительный срок, всего 2 года.
Программы лечения разрабатываются с учетом варианта лейкемии и наличия или отсутствия дополнительных факторов риска возможного рецидива (возврата) заболевания. Вот почему так важно при постановке диагноза тщательно исследовать костный мозг и выбрать подходящий план (протокол) лечения. Терапия обычно сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и усилением кровотечений. Однако существуют методы профилактики и лечения этих осложнений, которые позволяют большинству детей полностью завершить намеченную программу лечения.
В особо тяжелых случаях, когда медикаментозная терапия не гарантирует успеха, поднимается вопрос о необходимости трансплантации костного мозга. Для этого обследуются родственники пациента и, при необходимости, используются в качестве доноров. Подробнее о процедуре трансплантации костного мозга мы рассказали в разделе о гипопластических анемиях.
Во многом результаты лечения лейкемии зависят от родителей, от того, насколько оперативно они обратились к врачу и насколько самоотверженно боролись за жизнь ребенка, помогая медперсоналу во время лечения.
НАБЛЮДЕНИЕ ГЕМАТОЛОГА
Все дети с установленным гематологическим диагнозом находятся под наблюдением гематолога. Это группа пациентов из диспансера.
Некоторые продолжают лечение, начатое в больнице, другие наблюдаются после прекращения терапии, у третьих весь процесс диагностики, лечения и последующего наблюдения осуществляется в амбулаторных условиях.
Детей обычно просят проходить осмотр раз в неделю, если врач не назначил иное индивидуально. Ребенка осматривает врач, проводят необходимые анализы и вносят коррективы в лечение.
Некоторые дети лечатся в дневном стационаре или, как его еще называют, «дневном стационаре». Здесь ребенок получает все необходимые диагностические и лечебные процедуры в течение дня, после чего возвращается домой. Лечение в этом режиме может занять длительное время. Такой дневной стационар по своим возможностям не отличается от специализированного гематологического отделения. Здесь можно выполнить УГИ, рентген, КТ, МРТ и другие диагностические процедуры, провести необходимые пункционные исследования, перелить кровь, ввести лекарства, проконсультироваться у специалистов любого профиля.
Мировой опыт ведения пациентов с различными заболеваниями показал, что такая практика оптимальна как для ребенка, так и для семьи, если позволяет состояние больного ребенка.
Даже для пациентов с лейкемией программы лечения разработаны таким образом, чтобы они могли проводить большую часть своего времени дома в знакомой и знакомой обстановке. И это не только благоприятно сказывается на настроении ребенка и ситуации в семье, но и является важным фактором профилактики внутрибольничных инфекций.
Многие дети с заболеваниями крови остаются инвалидами с младенчества. Инвалидность устанавливается на 5 лет или сразу до 16 лет, в зависимости от заболевания. Все это время гематолог решает не только сугубо медицинские проблемы, но и ряд социальных проблем, стоящих перед семьями заболевших детей: домашнее обучение и предоставление дополнительных выходных дней, допуск к занятиям физкультурой и профилактическими прививками, направление в санаторий лечение.
Вопросы профориентации обсуждаются с детьми старшего возраста. Например, людям с гемофилией не рекомендуется выбирать специальности, связанные с повышенным риском травм. При этом подростки, вылечившиеся от лейкемии в раннем детстве, считаются практически здоровыми людьми и могут выбрать специальность по своему желанию.
Сейчас часто обсуждается вопрос: в каком возрасте педиатр и, в частности, онколог, гематолог должен наблюдать за своими пациентами? Сегодня эти дети находятся под присмотром до 15 лет. Но все больше экспертов считают, что эти сроки следует увеличить до 18 и что закон уже принят.
В некоторых странах педиатры посещают пациентов с хроническими заболеваниями, начавшимися в детстве или развившимися в подростковом возрасте до 21 года.
Бесспорно одно: подростков с онкологической и онкогематологической патологией нужно лечить по принятым в педиатрической практике лечебным программам.
Сегодня детская гематология и особенно детская онкогематология успешно развиваются. Последние несколько лет ознаменовались значительным обогащением новых знаний о болезнях крови.
В повседневную практику внедрены методы иммунологического определения вариантов опухолей и лейкозов, цитогенетические и молекулярно-биологические исследования, ультразвуковые методы, методы КТ и ЯМР, новые методы диагностики инфекционных осложнений и другие.
Значительный прогресс был достигнут в лечении пациентов с лейкемией и другими заболеваниями крови. Это стало возможным благодаря налаживанию тесных научных и практических связей с зарубежными коллегами, внедрению новых современных методов обследования и лечения пациентов.
Детская гематология как отдельный раздел современной гематологии привлекает особое внимание исследователей. Из-за возрастной изменчивости детского организма и, в частности, кровеносной системы, заболевания у детей протекают иначе, чем у взрослых, и в некоторых случаях имеют лучший прогноз. Некоторые заболевания, характерные для взрослых, вообще не возникают у детей, и наоборот.
С другой стороны, именно в детстве наследственные болезни крови и последствия пагубного воздействия различных факторов часто проявляются в период внутриутробного формирования кровеносной системы или сразу после рождения. А качество жизни человека в будущем зависит от того, как с ним будут обращаться детские гематологи.
Особый оптимизм вызывает немедленная перспектива полного излечения от лейкемии и других видов рака у детей, к которой мы подошли сегодня.
